Os paragangliomas, ou glomus, são tumores originados de células que funcionam como parte do sistema nervoso autonômico, ao longo de ramos dos nervos vago e glossofaríngeo. Podem surgir do corpo carotídeo (na bifurcação da artéria carótida comum), dos paragânglios jugulotimpânicos e vagais, e menos comumente de paragânglios laríngeos. A maioria tem comportamento benigno, com apenas cerca de 15% apresentando comportamento maligno.
A maior parte dos paragangliomas aparecem de forma esporádica, isto é, sem que haja causa definida. Porém uma parte pode estar ligada a síndromes hereditárias e familiares, além de outras mutações genéticas. Ambientalmente a falta de oxigênio crônica talvez desempenhe alguma função, uma vez que a frequência de paragangliomas é mais comum em quem mora em altas altitudes, tanto em humanos como em animais.
A maior parte dos casos é assintomática, sendo um achado de exames ou se apresentando como um abaulamento cervical. Há aqueles paragangliomas que secretam substâncias chamadas catecolaminas, levando principalmente à hipertensão (pressão alta), dores de cabeça, sudorese (aumento do suor) e taquicardia (aumento da frequência do coração), podendo ser dosadas metanefrinas e normetanefrinas no sangue ou na urina. Outros efeitos têm a ver com a localização do tumor, com o efeito de massa podendo comprimir estruturas próximas, levando a disfagia (dificuldade de engolir), comprometimento de nervos cranianos, rouquidão. Também pode estar presente perda de audição, zumbidos, tontura, visão borrada e paralisia facial.
Para o diagnóstico é de suma importância a realização de exames de imagem, tais como ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, angiografia, PET-CT com uso de FDG ou ainda MIBG. Ainda é importante realizar dosagens de catecolaminas. A biópsia é contraindicada nos pacientes que tenham aumento de secreção de catecolaminas.
Existem duas modalidades de tratamento principais:
- Radioterapia
Modalidade de tratamento não invasiva na qual são utilizadas radiações não ionizantes (Raios X, Raios Gama, Prótons). Geralmente é realizada em sessões diárias, cinco vezes por semana, em um total de 25 a 30 sessões, mas pode variar a depender do tamanho e localização do tumor. Cada sessão dura cerca de 15 a 20 minutos. O que se espera deste tratamento é que o tumor pare de crescer, e vá reduzindo de tamanho ao longo do tempo. Este objetivo é alcançado em cerca de 95% dos casos.
- Cirurgia
Modalidade de tratamento invasiva, na qual o tumor é retirado cirurgicamente. A literatura mostra taxas de controle que variam de 89 a 100% dos casos. É particularmente importante de ser empregada especialmente em casos nos quais se queira uma descompressão rápida, em casos nos quais o crescimento do tumor esteja causando muitos sintomas.
A escolha do melhor tratamento deve ser feita em relação aos seus riscos e benefícios, sintomatologia e preferência do paciente, sendo de suma importância uma visita tanto ao cirurgião como ao rádio-oncologista/ médico radioterapeuta para a tomada de decisão.